Klinikinis atvejis: Stillo liga ir sinusoidų obstrukcijos sindromas

2016-09-28

Doc. dr. Vitalija Petrenkienė, gyd. rezid. Imantė Lasytė

LSMU MA Gastroenterologijos klinika

 

Stillo liga – reta nežinomos kilmės sisteminė uždegimu pasireiškianti liga, kuriai būdingas neaiškios kilmės febrilus karščiavimas, makulopapulinis bėrimas, leukocitozė dominuojant neutrofilams bei artralgijos/artritai. Sinusoidų obstrukcijos sindromas (SOS) – kepenų smulkiųjų venų ir sinusoidų pažeidimas, dažniausiai išsivystantis po kaulų čiulpų transplantacijų ar sukeliamas tam tikrų toksinų bei vaistų poveikio bei pasireiškiantis staigiu svorio prieaugiu dėl skysčių kaupimosi, gelta bei hepatomegalija.

 

Pristatomas klinikinis atvejis: 22 metų vyras, besiskundžiantis apie mėnesį didėjančia pilvo apimtimi ir dešiniojo kelio sąnario skausmu, atvyko į mūsų kliniką dėl neaiškios kilmės hepatomegalijos ir atsparaus gydymui ascito tolesnio ištyrimo ir gydymo. Pacientui nustatyta didelė portinė hipertenzija, histologiškai buvo stebima veninė kraujotakos obstrukcija smulkiosiose kepenų venose. Ligos klinika ir tyrimų rezultatai atitiko SOS kriterijus. Atlikus išsamius diagnostinius tyrimus dėl autoimuninio proceso, paneigus kitas galimas priežastis, diagnozuota Stillo liga ir skirtas patogenezinis gydymas. Paciento būklė pagerėjo, kepenų pažaidos požymiai ženkliai sumažėjo. Nėra vienareikšmio atsakymo, kas šiuo atveju galėjo sukelti šią kepenų patologiją.

 

Klinikinis atvejis

22 metų hiposteninės kūno sandaros vyras dėl apie mėnesį didėjančios pilvo apimties bei dešiniojo kelio sąnario skausmo kreipiasi į rajono ligoninę. Ten atlikus vidaus organų echoskopinį tyrimą (VOE) bei pilvo kompiuterinę tomografiją (KT) nustatoma hepatomegalija bei didelis kiekis ascito. Laboratoriškai stebima saiki trombocitopenija, sumažėjęs kraujo krešėjimas, saiki C reaktyviojo baltymo (CRB) koncentracija, padidėjusi tiesioginio bilirubino koncentracija, apie keturiskart daugiau nei norma padidėjusi transaminazių (ALT, AST), kepenų cholestazinių fermentų (GGT, ŠF) koncentracija (1 lentelė). Transjuguline kepenų biopsija nustatytas lėtinis mažai aktyvus kepenų pažeidimas (1 pav.). Pacientui skiriami kilpiniai diuretikai (furozemidas) bei aldosterono antagonistai (spironolaktonas), tačiau nesant efekto pacientas nukreipiamas į LSMUL KK Gastroenterologijos skyrių neaiškios kilmės hepatomegalijos ir atsparaus gydymui ascito tolesniam ištyrimui ir gydymui.

Iš ligos anamnezės sužinota, jog 2011 metais pacientas gydytas dėl nežinomos kilmės makulopapulinio bėrimo ant pilvo, juosmens bei rankų. Po kelių mėnesių prasidėjo dešiniojo peties sąnario skausmas, febrilus karščiavimas, smarkiai padidėjo uždegimo žymenys, tuo metu simptomatika vertinama kaip tonzilitas, skiriamas klaritromicinas. Tačiau febriliam karščiavimui tęsiantis ilgiau nei mėnesį nepaisant vartojamų antibiotikų, pacientas stacionarizuojamas į rajono ligoninę. Atliekami tyrimai dėl tuberkuliozės, virusinių hepatitų, reumatoidinio artrito, Laimo ligos, infekcinės mononukleozės, citomegalo viruso infekcijos, atipinės pneumonijos, VOE, krūtinės bei pilvo KT, širdies echoskopija, galvos smegenų magnetinio rezonanso tyrimas (MRT), bet patologijos nerasta. Skiriama daug kursų įvairių plataus spektro antibiotikų (ceftriaksonas, azitromicinas). Nepaisant to, pacientui febrilus karščiavimas, padidėję CRB, ENG žymenys išlieka apie dvejus metus. 2013 metais atsiranda kairiojo klubo sąnario skausmas nesant radiologinių pokyčių. Šeimos gydytojas paskiria nimesulidą skausmui malšinti. Pacientas šį vaistą vartoja reguliariai apie 2 metus, nustoja karščiuoti, CRB koncentracija sumažėja iki 20–30 mg/l.

Plačiau apie tai skaitykite žurnale „Gastroenterologija ir hepatologija“ 2016 Nr. 1

 

© 2006 Visos teisės saugomos.