Policistinė kepenų liga

2016-09-28

Gyd. rez. Egidijus Morkūnas

LSMU MA Gastroenterologijos klinika

 

Policistinė kepenų liga (PKL) – retų būklių, susijusių su struktūriniais biliarinio medžio vystymosi pokyčiais ir daugybinių cistų kepenyse formavimusi, rinkinys. Pagrindinė PKL atsiradimo priežastis – genetiniai mechanizmai, lemiantys latakinių struktūrų atsiskyrimą nuo biliarinio medžio ir uždarų cistų susidarymą.

 

Cistiniai tulžies latakų elementai dažniausiai atsiranda labai ankstyvoje ligos stadijoje, vaisiaus vystymosi laikotarpiu, tačiau nesukelia jokių simptomų. Klinikinė simptomatika atsiranda, kai, žmogui suaugus, cistos pradeda didėti. Sergant PKL biliarinis medis dažniausiai lieka nepažeistas.

Žinomi trys PKL variantai:

1)        biliarinė hamartoma (BH, kepenų cistinė hamartoma arba Von Meyenburgo kompleksai), kuriai būdingos tipinės mažos nepaveldimos mazginės cistos;

2)        izoliuota policistinė kepenų liga (IPKL, autosominė dominantinė policistinė kepenų liga), kuriai būdingas vaizdas – nesuskaičiuojamai daug kepenų cistų, inkstai dažniausiai nepažeisti;

3)        autosominė dominantinė policistinė inkstų liga (ADPIL), kuria sergant daugybinės cistos formuojasi ne tik inkstuose, bet dažnai ir kepenyse.

 

Epidemiologija

 

IPKL diagnozuojama rečiausiai. Sergamumas šia ligos forma siekia 1–9/100 000 gyventojų. ADPIL serga 1–2,5/1000, o BH – 7–60/1000 gyventojų. Klinikiniais simptomais PKL pasireiškia vyresniame amžiuje, todėl daugiau nei 50 proc. ligos atvejų diagnozuojama vyresniems nei 60 metų amžiaus pacientams. Nors tarp abiejų lyčių pacientų PKL paplitimo dažnis panašus, moterims cistos ženkliau didėti pradeda anksčiau, o itin didelės kepenų cistos beveik išimtinai būdingos moterims.

 

Etiologija

 

Visų PKL formų vystymasis yra susijęs su tam tikrų genų mutacijomis. Geriausiai žinomos genų mutacijos, lemiančios IPKL. Tai – PRKCSH geno, koduojančio baltymą hepatocistiną, ir SEC63 geno, koduojančio endoplazminio tinklo pernašos baltymą, mutacijos. ADIPL atveju inkstų ir kepenų cistų formavimasis galimai susijęs su PKD1, PKD2 ir PKD3 genų mutacijomis, kurios nustatomos >90 proc. šios ligos atvejų. IPKL ir ADIPL paveldimos autosominiu dominantiniu būdu.

 

Klinika

 

Biliarinė hamartoma

Biliarinė hamartoma pasižymi gerybiniais cistiniais mazgeliais, kurie formuojasi iš smulkių tulžies latakėlių, išsidėsto tarp kepenų skiltelių, po kepenų (Glissono) kapsule. BH gali būti vienintelė kepenų liga arba kartu su IPKL ar ADPIL. BH dažniausiai aptinkama atsitiktinai, atlikus radiologinį tyrimą, chirurginės intervencijos ar autopsijos metu. Cistų skersmuo paprastai neviršija 1,5 cm.

Biliarinė hamartoma paprastai išlieka besimptomė visą žmogaus gyvenimą, netaikomas joks gydymas ar kontrolinis stebėjimas. Nors kepenų rodikliai kraujyje gali būti kiek pakitę, ženkli hepatomegalija yra labai reta. Išskirtiniais atvejais gali pasireikšti epigastriumo skausmas, karščiavimas, cholangitas ir gelta, kai daugybinės cistos spaudžia tulžies latakus ir sukelia jų obstrukciją. Simptomai paprastai laipsniškai išnyksta savaime. Kiti organai nepažeidžiami, ekstrahepatinių simptomų nėra.

 

Izoliuota policistinė kepenų liga ir autosominė dominantinė policistinė inkstų liga

Kepenų cistos yra pagrindinis IPKL ir dažniausias ekstrarenalinis ADPIL požymis. Sergant šiomis ligomis cistos formuojasi iš vidutinio dydžio tulžies latakų. Cistos gali apimti vieną ar kelis kepenų segmentus arba visas kepenis. Nustatyta, kad vyresniame amžiuje tikimybė, kad cistos apims visas kepenis, didėja. Kliniškai simptomai pasireiškia dėl hepatomegalijos, kurios laipsnis priklauso nuo cistų skaičiaus, dydžio ir išplitimo kepenyse. Pilvo skausmas jaučiamas dėl Glissono kapsulės tempimo. Progresuojant ligai gali atsirasti sunkumas pilve, rėmuo, ankstyvas sotumo jausmas, svorio kritimas, anoreksija. Pacientai, kurių kepenų cistos yra ypač didelės ir spaudžia skrandį bei kitus pilvo organus, dažnai kenčia nuo mitybos nepakankamumo. Moterys, ypač turėjusios daug nėštumų ar ilgai vartojančios estrogenų preparatus, dažniau serga sunkiomis IPKL ir ADPIL formomis. Pacientams, sergantiems IPKL, su kepenų liga susiję simptomai ir ligos eiga būna sunkesni nei sergantiems ADIPL. Kepenų cistos retai sukelia simptomus vaikams.

Plačiau apie tai skaitykite žurnale „Gastroenterologija ir hepatologija“ 2016 Nr. 1

 

© 2006 Visos teisės saugomos.