OTORINOLARINGOLOGIJOS AKTUALIJOS 2011/2. Įgimta vidurinės ausies cholesteatoma

2011-12-16

Gyd. Giedrius Gylys
LSMU MA Ausų, nosies, gerklės ligų klinika

Cholesteatomą pirmą kartą aprašė Cruveilhier 1829 metais, o taip pavadino Muller 1883 m. 1950 m. House aprašė vieną įgimtos cholesteatomos atvejį, o 1965 m. Derlacki ir Clemis – įgimtos cholesteatomos diagnostikos kriterijus. Iki šiol nėra aišku, kokios įtakos šiai patologijai susiformuoti turi ūminis otitas, nes labai sunku jį nustatyti. Įvairių autorių duomenimis, ūminio ar serozinio vidurinio otito epizodų anamnezėje būna nuo 5 iki 55 proc. atvejų.

Cholesteatomos paplitimas populiacijoje – 3–6 atvejai 100 tūkst. gyventojų. Lietuvoje įgimtos cholesteatomos nustatomos itin retai dėl diagnostikos specifikos. Autorių duomenimis, įgimtos vidurinės ausies cholesteatomos sudaro 3,4–24 proc. visų cholesteatomos atvejų.

Etiopatofiziologija

Įgimta vidurinės ausies cholesteatoma susiformuoja 3–5 embriono vystymosi savaitę iš aberantinio epitelio likučių, kurių susidaro užsidarant nerviniam vamzdeliui. Šiai teorijai neprieštarauja ir tai, kad įgimtos ir įgytos cholesteatomos DNR skiriasi. Įvairių autorių duomenimis, įgimtos vidurinės ausies cholesteatomos vystosi mezotimpaninėje srityje, viršutiniame užpakaliniame kvadrante. Jei plinta į priekį, suardo klausos kauliukų grandinę, jei žemyn – gali paveikti dar ir veidinį nervą. Vienas iš mūsų pacientų nesiskundė bloga klausa, nors nutirpusios buvo net kilpos kojytės, o garsas plito per cholesteatomos maišą į judrią papėdę. Deja, aiškių plitimo dėsningumų nėra.

Klasifikacija

Visos cholesteatomos skiriamos į įgimtas ir įgytas, o įgimtos – į vidurinės ausies ir kaukolės pamato. Smilkinkaulio cholesteatomos pagal M. Sanna skiriamos į viršlabirintines, polabirintines, labirintines ir viršūnines. Būgninės ertmės cholesteatomos esti keturių tipų:

I.Apimtas tik vienas kvadrantas, nesuardyta klausos kauliukų grandinėlė ir neplinta į speninę ataugą.

II.Apimti daugiau nei vienas kvadrantas, nesuardyta klausos kauliukų grandinėlė ir neplinta į speninę ataugą.

III.Klausos kauliukų grandinėlė suardyta, bet nėra neplinta į speninę ataugą.

IV.Suardyta klausos kauliukų grandinėlė ir plinta į speninę ataugą.

Klinikiniai požymiai bei eiga

Įgimtos cholesteatomos dažniausiai nustatomos 5–6 metų vaikams, o tai rodo, jog jos auga gana lėtai ir klinikinis pasireiškimas priklauso nuo krypties. Geriausia, kai įgimta cholesteatoma randama atsitiktinai eilinės apžiūros metu, kol nepažeista klauso kauliukų grandinėlė, veidinis nervas. Deja, tokie atvejai itin reti – paprastai pacientai kreipiasi dėl viena ausimi sutrikusios klausos, nesant jokių ausų negalavimų. Pagal mikroskopinius duomenis tai yra ta pati cholesteatoma, tik su aiškia kojyte ir nepūliuojanti, kas lengvina operaciją ir gerina prognozę. Kadangi nėra jokių išskirtinių diagnostinių simptomų, požymių, dažniausiai diagnozuojama III ar IV tipo cholesteatoma. Literatūros duomenimis, apie 50 proc. pacientų randama IV tipo cholesteatoma.

Diagnostika

Tiriant ausį mikroskopu, cholesteatomą galima įtarti, preliminariai numatyti jos išplitimą. Paprastaicholesteatoma primena perlą, esantį už būgnelio ar pačioje būgninėje ertmėje, su elastinga kapsule, vidus prisipildęs balkšvų masių. Audiologiškai dažniausiai nustatomas vienpusis įvairaus laipsnio kondukcinis klausos pažeidimas. Ligai progresuojant, galimas ir neurosensorinis elementas. Timpanogramos būna A tipo ar vėliau – B, refleksai gali būti įvairūs. Diagnozė neretai patikslinama radiologiniais bei operaciniais metodais.

R.Levensono (1997 m.)įgimtos cholesteatomos diagnostikos kriterijai:

·Už normalaus būgnelio balkšvos masės.

·Įtemptoji ir laisvoji būgnelio dalys nepakitusios.

·Anamnezėje nėra otorėjos, perforacijos.

·Neatlikta chirurginių procedūrų.

·Nebuvo išorinės klausomosios landos cholesteatomos, atrezijos ar gigantinės cholesteatomos.

·Neatmetamas ūminis vidurinis otitas praeityje.

Standartiškai atliekama dviejų krypčių kompiuterinė tomografija (KT) gana tiksliai parodo cholesteatomos lokalizaciją, jos išplitimą į speninę ataugą, galimą kontaktą su veidinio nervo kanalu, smegenų dangalais, riestiniu ančiu. KT padeda atskirti cholesteatomą nuo kitų smilkinkaulio auglių dėl jai būdingo ekspansinio augimo iš būgninės ertmės.

Dažnai diferencijavimą apsunkina timpanosklerozinės plokštelės būgnelyje, kartais cholesteatoma „slepiasi“ atike, taigi šiai ligai nustatyti svarbiausia yra operacinė diagnostika.

Gydymas

Vienintelis įgimtos cholesteatomos, kaip ir bet kurios kitos, gydymo metodas yra chirurginis. Operacijos apimtis priklauso nuo cholesteatomos tipo. Jei cholesteatoma išplitusi dangalų link ar su jais suaugusi, gali tekti atlikti „wall-down“ metodo operaciją, jei ne, – stengiamasi saugoti užpakalinę sieną, ją plastikuoti, taikant osikuloplastiką arba ne. Cholesteatomos atkryčio po operacijos dažnumas įvairių autorių nurodomas labai įvairus – 6–81 proc., o tai rodo, kokia ši patologija reta ir kokie prieštaringi rezultatai gaunami. Po operacijos praėjus vieneriems metams tikslinga atlikti revizinę operaciją.

Trys klinikiniai atvejai LSMU ANG ligų klinikos duomenimis

I atvejis. 23 metų moteris skundėsi vis blogėjančia klausa dešiniąja ausimi, pablogėjo staiga. Nei otitų anamnezės, nei šeiminės nėra. Otoskopuojant nustatyta, kad būgnelis plonas, judrus, būgninė ertmė rami, audiogramoje – kondukcinio tipo klausos pažeidimas, orinio ir kaulinio laidumo skirtumas 30 db kalbos zonoje, timpanograma A tipo, refleksai neryškūs. Operuojant rasta cholesteatoma, kuri buvo apėmusi priekalo kūną, suardžiusi priekalo ilgąją ataugą. Nugręžta dalis viršutinės ir užpakalinės sienų, pašalinta cholesteatoma su priekalu, plastikuota landa. Po metų atlikta revizinė operacija, atkryčio nerasta, atlikta osikuloplastika, kurios funkcinis rezultatas geras (1 pav.).

Plačiau skaitykite „Otorinolaringologijos aktualijose“ Nr. 2, 2010

 
 
 
 
 
 
 
Vaistų paieška