Užkrečiamųjų ligų ir AIDS centro (ULAC) duomenimis, sergamumas lytiškai plintančiomis infekcijomis (LPI) Lietuvoje 2019 metais buvo mažesnis nei užpernai - LPI susirgimų pernai užregistruota 38 atvejais mažiau, lyginant su 2018 metais: atitinkamai 421 ir 459. Sergamumo 100 tūkst. gyventojų rodiklis Lietuvoje 2019 metais chlamidioze siekė – 8,9 atvejo, sifiliu – 4,2 atvejo ir gonorėja – 2 atvejus. Visi pastarieji rodikliai 2018 m. buvo nežymiai didesni.

Paveldimos hemoraginės telangiektazijos (Osler-Weber-Rendu) sindromas diagnostikos ir gydymo algoritmas

2020-07-13


doc. dr. Vitalija Petrenkienė

Gastroenterologiojos skyriaus gydytoja

gydytoja gastroenterologė Viltautė Laukaitienė



PHTS diagnostika

PHTS diagnostika remiasi 4 kriterijais:
Spontaniškas pasikartojantis kraujavimas iš nosies.
Daugybinės odos ir gleivinių telangiektazijos tipinėse vietose (lūpos, liežuvis, burnos gleivinė,
pirštų pagalvėlės).
Vidaus organų pažaida (virškinamojo trakto telangiektazijos, plaučių, kepenų, galvos ar nugaros
smegenų AVM).
PHTS nustatyta pirmos eilės giminaičiui.

Diagnostinių PHTS kriterijų vertinimas:
Neabejotina PHTS diagnozė, kai yra ≥3 kriterijai;

Galima PHTS diagnozė, kai yra 2 kriterijai;
Mažai tikėtina PHTS diagnozė, kai yra 1 kriterijus.
PHTS gali būti patvirtinta ENG, ACVRL1 ir SMAD4 genų mutacijų nustatymu, tačiau šie tyrimai
diagnozuojant PHTS nėra būtini.

PHTS diferencinė diagnostika

PHTS diferencinė diagnostika:
Kraujavimą iš nosies diferencijuoti nuo kitų hemoraginių diatezių.
Odos ir gleivinių telangiektazijos galimos esant šioms būklėms:
Telangiektazinė ataksija;
CREST sindromas (difuzinės sklerodermos forma);
Nėštumas;
Lėtinė kepenų liga.
Plaučių, smegenų, kepenų AVM diferencijuoti su pirminiais navikais, metastaziniais židiniais,
abscesais.

PHTS gydymas

PHTS gydymo pasirinkimas priklauso nuo klinikinių PHTS išraiškų (1 lentelė).

1 lentelė. Dažniausiai pasitaikančių klinikinių PHTS išraiškų dažnio ir gydymo apžvalga

Pažeidimo sritis Dažnis Gydymas
Nosies telangiektazija >90 proc. ● Patalpų oro drėkinimas, nosies gleivinės
drėkinimas lubrikantais ir druskų tirpalais,
veiksnių, skatinančių kraujavimą,
identifikavimas ir vengimas
● Tamponavimas skubiai sustabdyti kraujavimą
● Lazerinė koaguliacija
● Chirurginis gydymas
● Nosies arterijų embolizacija
● Anemijos gydymas

● Sisteminis gydymas, įvertinus naudos ir rizikos
santykį

Odos ir gleivinių
telangiektazija

50–80 proc. ● Galimas lazerinis gydymas

Virškinamojo trakto
telangiektazija

11–40 proc. ● Endoskopinė abliacija

● Embolizacija/chirurginis gydymas, esant
neefektyviam endoskopiniam gydymui ūmaus
kraujavimo metu
● Anemijos gydymas
● Sisteminis gydymas, įvertinus naudos ir rizikos
santykį
Plaučių AVM >50 proc. ● Embolizacija
● Chirurginis gydymas
● Antibiotikų profilaktika prieš odontologines ir
chirurgines procedūras

Smegenų AVM 10–15 proc. ● Dauguma atvejų gydymas nereikalingas
● Galima embolizacija, chirurginis gydymas,
stereotaksinė spindulinė terapija
Kepenų AVM 30–70 proc. ● Dauguma atvejų gydymas nereikalingas

● Simptominis gydymas
● Kai kuriais atvejais kepenų transplantacija
● Embolizacija (didelės rizikos procedūra)

Virškinamojo trakto telangiektazijoms gydyti skiriamas vietinis gydymas - endoskopinė
telangiektazijų abliacija.

Plačiau skaitykite žurnale „Gastroenterologija ir hepatologija“ 2019 m. Nr. 1

 
 

© 2006 Visos teisės saugomos.